apheresis 血液浄化

代謝性疾患に対するアフェレシス

投稿日:2月 2, 2020 更新日:





レフサム病

・概要

ペルオキシソームに局在するphyH欠損によりフィタン酸が増加し、神経障害や小脳失調が起こる遺伝性疾患

・診断

症状+髄液タンパク増加+フィタン酸増加で確定的

・アフェレシス

血漿交換(PE)

・除去ターゲット

フィタン酸

・アフェレシスの位置づけ

急性の不整脈や筋症状に対してPEが有効といわれている。

・保険適応

なし





アイザックス症候群

・概要

電位依存性カリウムチャネルに対する自己抗体が関連し、筋けいれんやニューロミオトニアなどが起こる発症が不明の疾患。抗VGKC複合体抗体が原因といわれている。

・診断

けいれんや筋硬直の所見、筋電図で末梢神経の過剰興奮、抗VGKC複合体抗体72pM以上などで診断する。
難病情報センター

・アフェレシス

血漿交換(PE)
二重膜濾過血漿交換(DFPP)

・除去ターゲット

IgG4>IgG1(抗VGKC複合体抗体)

・アフェレシスの位置づけ

血漿交換や免疫グロブリン大量療法(IVIG)が第一選択に多く血漿交換が有効という報告は多い。

・保険適応

なし





スティッフパーソン症候群(SPS)

・概要

以前はスティッフマン症候群(SMS)と呼ばれており、筋弛緩の異常で硬化や筋けいれんを起こす進行性の神経、自己免疫疾患。

・診断

筋固縮がみられる。継続共同短縮(臨床的・電気生理学的に追認される)がある。予想外の音、感情的な動揺などによる痙攣など

・アフェレシス

血漿交換(PE)
二重膜濾過血漿交換(DFPP)

・除去ターゲット

抗GAD抗体
抗アンフィフィシン抗体抗
ゲフィリン抗体
抗GABARAP抗体
抗GLRA1抗体

・アフェレシスの位置づけ

内服やIVIG、アフェレシスなどによる対症療法が基本となる。PEのエビデンスが少なく弱い推奨がある。

・保険適応

なし





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参考にした資料

[参考書]アフェレシス療法ポケットマニュアル(2012)

[参考書]アフェレシスマニュアル(日本アフェレシス学会,2010)

[HP]令和2年度診療報酬改定について(厚生労働省)

[HP]令和2年度診療報酬点数 処置(今日の臨床サポート)
↑厚労省の診療報酬改定内容がわかりやすくまとまっているサイトです。

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